Израильская вакцина от рака в 2017 году

Израильская биотехническая компания разработала инновационную терапевтическую вакцину для больных раком, которая могла бы предотвратить около 90 процентов случаев рецидива заболевания.

В настоящее время вакцина проходит клинические испытания в израильской клинике “Хадасса” в Иерусалиме. Уже в 2017 году вакцина может стать доступной для применения на регулярной основе, не только для лечения онкологических заболеваний, но и для предотвращения рецидивов рака.

Вакцина предназначена для лечения рака крови, а точнее – множественной миеломы. Если препарат будет действовать как ожидалось, то он может быть применен к 90 процентам всех известных видов рака, в том числе раку простаты и молочной железы, солидным и несолидным опухолям.

При раковом заболевании, организм «знает», что функционирует не совсем правильно, но иммунная система «не понимает», как защитить себя от опухоли, подобно тому, как она это делает для защиты организма от инфекции или вируса. Это происходит потому, что раковые клетки – собственные клетки организма, которые начали развиваться неправильно. Вместе с тем, иммунная система больного раком сильно подавлена как болезнью, так и проводимым лечением.

Идея действия вакцины заключается в том, чтобы активировать иммунную систему для мобилизации против возникшей угрозы. Традиционная вакцина помогает иммунной системе защищаться от «инородных захватчиков», таких как бактерии или вирусы, и ее вводят людям, которые еще не заболели. Терапевтические вакцины вводятся больным, и действуют как лекарство.

Новая вакцина действует путем активации иммунной системы и “обучая” Т-клетки для поиска и уничтожения клеток с молекулой MUC1, которая, как правило, встречается только в раковых клетках. Более 90 процентов распространенных солидных раковых опухолей, а также многие несолидные опухоли, в том числе лимфома, лейкемия и множественная миелома, содержат молекулу MUC1.

Рак на поздних стадиях будет по-прежнему требовать химиотерапию или операцию по удалению большой опухоли, но если размер раковой опухоли уменьшился, то организм будет иметь возможность бороться с ним. В этих случаях вакцина рассматривается как долгосрочный подход, чтобы предотвратить рецидив.

https://molecula.life/izrailskaya-vaktsina-ot-raka-v-2017-godu-ves-mir-prazdnuet-pobedu/

30 фактов о женском теле, которых не знают даже сами женщины

Несмотря на то, что женщина — загадка, научные факты о женском теле могут многое прояснить в попытках её разгадать.

1. Диаметр женских волос вдвое меньше, чем мужских.

2. Женское сердце бьется быстрее мужского.

3. Женщины моргают вдвое чаще мужчин.

4. Женская привязанность к мужчине сильнее, чем мужская к женщине. Поэтому женщины, как правило, больше стремятся создать семью. Это связано с повышенным уровнем окситоцина, а также с тем, что у женщин лучше развиты те части мозга (вентральная скорлупа, бледное ядро и фронтальная часть мозга), где концентрируется долгая привязанность.

5. Женщины сжигают жир медленнее мужчин — примерно на 50 калорий в день.

6. У женщин более сильный иммунитет.

7. Мозолистое тело в женском мозгу толще, чем у мужчин, и в нем на 30% больше соединений. Именно поэтому женщины лучше справляются с многозадачностью.

8. На языке женщины больше вкусовых рецепторов.

9. У женщин больше болевых рецепторов, но из-за эстрогена, блокирующего воспалительные процессы, женщины в целом лучше переносят боль.

10. Женщины лучше мужчин различают цвета, поскольку цветоразличение напрямую связано с Х-хромосомой.

11. Женская кожа в 10 раз чувствительнее, чем мужская.

12. Женская грудь не содержит мышечных тканей.

13. В мышцах и связках женщин больше эластина, чем коллагена, поэтому женщины более гибкие.

14. Женщины намного лучше мужчин различают высокочастотные звуки.

15. Электрическая активность женского мозга во сне снижается всего на 10%, поэтому женский сон более чуткий.

16. Женщины лучше мужчин отличают оттенки сладкого вкуса

17. Женщины хуже мужчин ориентируются в пространстве. Параллельная парковка удается у 82% мужчин, у 71% — с первой попытки. У женщин результат плачевный. Только 22% могут это сделать, 2/3 из них сделают это не с первой попытки.

18. За речь у женщин отвечают два мозговых центра, поэтому женщина без труда произносит до 8000 слов в день, использует до 3000 звуков и до 10 000 невербальных сигналов. Эти же показатели у мужчин в два раза ниже.

19. У женщин от рождения обоняние развито лучше, чем у мужчин.

20. У 80% женщин одна грудь (как правило, левая) больше другой.

21. У женщин хорошо развито периферийное зрение. У мужчин — туннельное.

22. Женская грудь реагирует на температуру. От тепла она становится мягче, а соски увеличиваются.

23. Время наступления женского оргазма — от 10 до 20 минут. Мужчинам в среднем достаточно четырех минут.

24. Женская шея более подвижна, поэтому, когда её окликают, она, как правило, поворачивает голову. Мужчина обычно поворачивается всем телом.

25. Облысение является Х-сцепленным рецессивным признаком, его мужчина наследуют от своей матери.

26. Из-за наличия двух Х-хромосом, у женщин реже проявляются осложнения и хронические болезни.

27. Женщины плачут в среднем от 30 до 64 раз в год, мужчины – всего 6-17 раз.

28. 30% женщин испытывают страсть к несъедобным вещам во время беременности.

29. Повышенные уровни гормонов прогестерона, кортизола и эстрадиола, особенно во время овуляции, усиливают у женщин ощущение беспокойства и чувство опасности. Поэтому женщина интуитивно лучше, чем мужчина чувствует угрозу.

30. Каждый набранный женщиной килограмм повышает вес груди на 20 грамм. Есть и обратная зависимость.

Употребление чая может приводить к эпигенетическим процессам в ДНК у женщин

Резюме. Выявлена взаимосвязь между употреблением чая и метилированием ДНК — эпигенетическими изменениями в генах, обусловливающими метаболизм эстрогенов у женщин

Известно, что метилирование ДНК — эпигенетический механизм, коррелирующий с репрессией генов. Добавление метильной группы к цитозиновым участкам некодирующей матрицы ДНК служит защитным процессом, подавляющим значительную часть чужеродного генома — реплицированных перемещающихся элементов, вирусных последовательностей и других повторяющихся фрагментов. Факторы образа жизни, такие как особенности питания человека, курение и влияния химических соединений, способны изменять метилирование ДНК, приводя к модуляции активности генов. Среди прочих воздействий биологически активных компонентов в подобном ракурсе может быть рассмотрено и употребление кофе и чая.

Так, в новом исследовании ученые Уппсальского университета (Uppsala University), Швеция, в соавторстве с коллективами научных работников по всей Европе изучили потенциал эпигенетических изменений при употреблении кофе и чая.

Ранее выявлено, что биологически активные компоненты, содержащиеся в таких продуктах, как кофе и чай, могут играть важную роль в модуляции риска онкологических заболеваний путем ингибирования онкогенеза, уменьшения воспаления и влияния на метаболизм эстрогенов — ряда механизмов, которые могут быть опосредованы эпигенетическим влиянием.

С целью изучения потенциальной взаимосвязи процессов метилирования с употреблением кофе и чая проведен анализ генома четырех когорт при общей численности участников исследования более 3 тыс. человек. Уровни ДНК-метилирования оценивали на 421 695 цитозингуаниновых участках (CpG), распределенных по всему геному. Указанный генетический анализ проводили дифференцированно у мужчин и женщин, а также совместно в каждой из когорт. На последующем этапе работы выполнены метаанализ полученных показателей и дополнительная оценка данных на региональных уровнях. Результаты исследования выявили наличие эпигенетических изменений у женщин, употребляющих чай. При этом многие из установленных геномных изменений, свидетельствующих об эпигенетическом воздействии, идентифицированы на сайтах кодирования генов, вовлеченных в метаболизм эстрогенов и процессы канцерогенеза. В частности, после коррекции показателей множественного тестирования результаты метаанализа показали наличие дифференцированного метилирования в двух отдельных CpG-локусах (DNAJC16 и TTC17) последовательностей ДНК у женщин.

Руководитель исследования Вероника Эк (Weronica Ek), научный сотрудник отдела иммунологии, генетики и патологии, отметила, что в предыдущих работах была описана взаимосвязь между снижением уровня эстрогенов и употреблением чая. Это может указывать на потенциальную разницу между физиологическим ответом на биологически активные компоненты, содержащиеся в чае, у мужчин и женщин. Кроме того, по сравнению с представителями мужского пола женщины пьют больше чая, что также может расширять исследовательские возможности в поиске ассоциаций между указанными процессами у женской популяции.

Таким образом, результаты настоящей работы, подчеркивая роль биологически активных компонентов, содержащихся в чае и одновременно участвующих в процессах метаболизма эстрогенов и онкогенезе, демонстрируют предположение о том, что последствия для здоровья, связанные с потреблением чая, могут быть вызваны эпигенетическими изменениями. Тем не менее выводы работы не могут служить основанием для утверждений о пользе или вреде употребления чая. Ранее продемонстрировано, что чайные катехины приводят к эпигенетическим изменениям in vitro и в культивируемых раковых клетках. Это позволило ученым выдвинуть предположение о том, что отдельные положительные эффекты чая могут быть опосредованы эпигенетикой. Однако для всеобъемлющего ответа на вопрос о характере влияния выявленных в новой работе эпигенетических изменений необходимы дальнейшие исследования.

• Ek W.E., Tobi E.W., Ahsan M. et al. (2017) Tea and coffee consumption in relation to DNA methylation in four European cohorts. Hum. Mol. Genet., May 23 [Epub. ahead of print].
• Uppsala Universitet (2017) Tea consumption leads to epigenetic changes in women. ScienceDaile, May 31 (https://www.sciencedaily.com/releases/2017/05/170531092458.htm).

Наталья Савельева-Кулик

21 факт про оргазм

Интимная близость в нашей жизни играет не самую последнюю роль. А вы уверены что все о ней знаете? Может мы откроем для вас что — то новое.
Приступим:

1. НЕПРОИЗВОЛЬНЫЙ ОРГАЗМ — ЭТО РЕАЛЬНОСТЬ

Оргазм может настигнуть любого человека независимо занимается он сексом или нет. Оргазм может наступить во время занятий спортом, во время медитации и даже тогда когда вы немного взволнованы. Было такое?

2. ОРГАЗМ ВО СНЕ — ЭТО НЕЧТО.

Эротические сны снятся всем без исключения. Но, было выяснено что оргазм от них мужчины могут достигать только в подростковом возрасте, женщины же всегда.

3. ОРГАЗМА МОЖНО ДОСТИЧЬ БЛАГОДАРЯ СТИМУЛЯЦИИ СОСКОВ.

Везет же некоторым! Вообще, многие кормящие матери отмечают что именно в период кормления у них грудь стала самой воодушевленной эрогенной зоной.

4. ВЫ ТОЛЬКО ПРЕДСТАВЬТЕ, НО ЕСТЬ ТАКОЙ % ЖЕНЩИН, КОТОРЫЕ ИСПЫТЫВАЮТ ОРГАЗМ ВО ВРЕМЯ РОДОВ.

Учеными доказано, что всего лишь 1% обладает такой особенностью.

5. ВАШ МОЗГ И ТЕЛО ВО ВРЕМЯ ОРГАЗМА СЛИВАЮТСЯ ВОЕДИНО.

Сначала ваши половые органы отправляют сигнал в центр управления эмоциями, потом идет активность в коре головного мозга и затем в ту самую кульминацию идет активизация центра удовольствия.

6. СТРАННОСТЯМ ВО ВРЕМЯ СЕКСА ЕСТЬ ОБЪЯСНЕНИЯ.

Многие во время оргазма скрючивают пальцы на ногах или корчат странные гримасы и это смогли объяснить ученые. Дело в том, что во время сексуальной стимуляции наблюдается активность в областях мозга, а они как раз и отвечают за удовольствие и боль.

7. РЕГУЛЯРНЫЙ СЕКС СНИЖАЕТ РИСК СТРАШНОЙ БОЛЕЗНИ ПОД НАЗВАНИЕМ РАК.

Исследованием было подтверждено что мужчины, которые получают оргазм больше 21 раза в месяц — здоровее тех, кто получает оргазм в среднем 5 — 9 раз.

8. ОКСИТОЦИН НЕ ВЫЗЫВАЕТ ПРИВЯЗАННОСТЬ, КАК ПРИНЯТО ЭТО СЧИТАТЬ.

Принято считать, что женщины привыкают к тому с кем спят именно благодаря гормону. Однако, это вовсе не так. У женщин вся привязанность в голове.

9. ПОСЛЕ СЕКСА ВСЕГДА ТЯНЕТ ПОГОВОРИТЬ ПО ДУШАМ И ЭТО ЗДОРОВО.

Исследования показали, что пары которые после оргазма разговаривают по душам — живут в гармонии и делятся только друг с другом важными вещами.

10. СКВИРТ — ДАЛЕКО НЕ ОРГАЗМ.

Принято считать, что самый волшебный оргазм у женщин — это СКВИРТ, однако это не так. Под этим понятием подразумевается выброс белой специфической жидкости, но ни как не из влагалища, а из уретры. Происходит это в ответ на стимуляцию точки G.

11. ЛУБРИКАНТ В СЕКСЕ — НА 100 % ПОЛУЧЕННЫЙ ОРГАЗМ.

Проведенные исследования доказали, что те люди которые в интиме используют различные смазки — быстрее достигают оргазм и практически всегда.

12. ИСПЫТЫВАТЬ ОРГАЗМ НЕ КАЖДЫЙ РАЗ — ЭТО НОРМАЛЬНО!

Многие женщины и мужчины хотят испытывать оргазм постоянно. Но, наш организм устроен другим образом. Например, доказано что чаще всего оргазм происходит со знакомым партнером, нежели с тем кто «на одну ночь».

13. ЛЕСБИЯНКИ ЧАЩЕ ПОЛУЧАЮТ ОРГАЗМ.

Ученые проводили много исследований на тему однополой любви и выяснилось, что у лесбиянок интимная жизнь ярче чем у ГЕТЕРО и БИ женщин.

14. НАЛИЧИЕ ВЛАГАЛИЩА НЕ ОБЯЗЫВАЕТ ЖЕНЩИН ИСПЫТЫВАТЬ ИМЕННО ВАГИНАЛЬНЫЙ ОРГАЗМ.

Американский сексолог KRISTEN MARK в своих опытам доказал что большинство женщин испытывают только КЛИТОРАЛЬНЫЙ оргазм. А все потому что большинство нервных окончаний находится именно в районе клитора. Если не посвятить особое внимание этой зоне, вы можете оставить свою даму без удовольствия.

15. НЕ ТОЛЬКО ЖЕНЩИНЫ ИМИТИРУЮТ ОРГАЗМ.

Любопытно, но оргазм имитируют 70 % женщин и даже 30 % мужчин.

16. РАЗНООБРАЗИЕ ПОМОЖЕТ ВАМ ДОБИТЬСЯ ОРГАЗМА.

Если менять позы, одновременно «отходить» от одной зоны к другой, то это повысит ваши шансы. Использование игрушек к этому тоже относится.

17. ОРГАЗМ МОЖНО СПУГНУТЬ.

Те, кто совсем недавно вступил в интимную связь — могут вообще долгое время не испытывать оргазм. Новичкам будет мешать все: Привычки мастурбации, алкоголь, стеснение и тд.

18. НЕКОТОРЫЕ ЛЮДИ НИКОГДА НЕ ИСПЫТЫВАЮТ ОРГАЗМ.

АНОРГАЗМИЯ — невозможность испытать оргазм. Не ищите в себе и в партнере этот термин, лучше разогревайте друг друга и не стесняйтесь ничего.

19. ПИРСИНГ ГЕНИТАЛИЙ — НЕ ГАРАНТ ОРГАЗМА.

20. ЕСЛИ У ВАС ПЕНИС, ТО ВО ВРЕМЯ ОРГАЗМА ПРОИСХОДИТ СЛЕДУЮЩЕЕ:

Ваши яички увеличиваются в размере и приподнимаются. Кожа мошонки утолщается и выделяется ПРЕЭЯКУЛЯТ. Происходят множественные сокращения в анальном сфинктере и простате.

21. ЕСЛИ У ВАС ВЛАГАЛИЩЕ, ТО ВО ВРЕМЯ ОРГАЗМА ПРОИСХОДИТ СЛЕДУЮЩЕЕ:

Ваш клитор и внутренние губы увеличивается в размере — это снаружи. Внутри же, ваше влагалище увеличивается в 2 раза в (удлиняется и расширяется). Нижняя часть влагалища набухает и становится плотной, начинаются сокращения в матке и по всей зоне вокруг.

FAVORITE IMAGES OF THE WEEK - 15

Living and breathing

Hannah Cohen / MIT

1 of 5

Most of us sweat a lot when we work out. And while many workout clothes today have been specifically designed to help sweat evaporate more easily, none of them had done so using bacteria. Until now. A group of researchers at MIT developed a prototype that uses B. subtilis—when it comes in contact with sweat, it absorbs the moisture and relaxes, allowing the clothing to relax, too. The researchers say this new tech is just a stepping stone on the way to developing a shirt that can also make your sweat smell good.

No dye needed

Joshua Stevens/NASA

2 of 5

This lake isn't great for swimming. Located in Northern Tanzania, Lake Natron is one of the most inhospitable places in the world. Because its located just beneath a volcano, the lake receives a steady supply of molten lava, the contents of which turns the lake its fiery red color. While most living creatures wouldn't survive one second in that water, some salt-loving extremist bacteria bask in the briny depths. The image here of the lake was taken this past March via the The Operational Land Imager (OLI) on Landsat 8.

Lift off

Rocket Lab

3 of 5

New Zealand's first commercial rocket took to the skies this week, following three scrubbed attempts. The Electron Rocket, which belongs to New Zealand's Rocket Lab company, stands only at 55 feet tall. It could become an inexpensive way to place small satellite systems into space.

Jupiter up close

NASA/JPL-Caltech/SwRI/MSSS/Betsy Asher Hall/Gervasio Robles

4 of 5

New images from NASA's Juno mission, which launched in 2011 and went into orbit around Jupiter in August of last year, show the gassy planet's turbulent atmosphere. This one, which NASA just released this past week, shows that both of Jupiter's poles contain swirling storms the size of Earth.

Shape shifters

Michael Indresano Production

5 of 5

Can't decide on what shape of pasta you want? Perhaps one day you might not have to. A group of researchers from MIT used the adaptive absorption of gelatin to develop a pasta sits flat in its packaging, but then forms into 3D shapes when it comes into contact with water. With some more research, they think consumers could even design their own shapes at home. Here's a cool video of the process in action.

Сахарный диабет и поражение органов-мишеней как предиктор его развития

Резюме. Оценка взаимосвязи между установленным поражением органов-мишеней и последующим развитием сахарного диабета

Сахарный диабет (СД) (лат. diabetes mellītus) — группа эндокринных заболеваний, связанных с нарушением усвоения глюкозы и развивающихся вследствие абсолютной или относительной (нарушение взаимодействия с клетками-мишенями) недостаточности гормона инсулина, в результате чего возникает гипергликемия — стойкое повышение уровня глюкозы в крови. Данное заболевание характеризуется хроническим течением, а также нарушением всех видов обмена веществ: углеводного, жирового, белкового, минерального и водно-солевого.

СД 2-го типа, подобно артериальной гипертензии, ожирению и некоторым другим заболеваниям, также ассоциирован с последующим поражением органов-мишеней (ПОМ). Тем не менее ранее установленная последовательность между основными факторами риска развития сердечно-сосудистых заболеваний и ПОМ поставлена под сомнение в связи с выявленными доказательствами того, что в отдельных случаях ПОМ предшествует клиническому проявлению основного заболевания, которое, как полагается, приводит к ПОМ.

Совсем недавно результаты статистических анализов, проведенных в популяции с установленной артериальной гипертензией в рамках итальянского исследования Registro Campania Salute Network on Hypertension (RCSN), показали, что гипертрофия левого желудочка и/или атеросклеротические изменения сонных артерий являются предикторами развития СД 2-го типа независимо от ряда других известных факторов риска, таких как возраст, наличие метаболического синдрома, отягощенный семейный анамнез по поводу СД, длительность артериальной гипертензии, количество и группа принимаемых антигипертензивных препаратов.

В связи с этим коллектив итальянских и американских ученых провел исследование, основной задачей которого были оценка взаимосвязи между установленным ПОМ и последующим развитием СД 2-го типа, а также определение условий ассоциации ПОМ с преддиабетом. Результаты данного исследования опубликованы 12 мая 2017 г. в журнале «Cardiovascular Diabetology» («Сердечно-сосудистая диабетология»). Отмечается, что работа была частично поддержана грантами одного из Национальных институтов здравоохранения (National Institutes of Health, Bethesda, Maryland) Соединенных Штатов Америки.

В ходе данного изучения авторы проанализировали результаты популяционного когортного исследования факторов риска и заболеваний сердечно-сосудистой системы Strong Heart Study (SHS). В результате с учетом критериев исключения, которыми стали установленный ранее СД, отказ пациентов от участия, летальный исход в период исследования и отсутствие полноты необходимых данных пациентов, в этой работе приняли участие 2887 человек (из них 60% (1721) — женщины), а период наблюдения составил 4 года.

Основными показателями, учитываемыми в статистическом анализе данных, стали уровень глюкозы в крови натощак, а также индекс массы тела, окружность талии, ожирение, масса тела без жировой ткани, количество жировой ткани, уровень артериального давления, липидный профиль, скорость клубочковой фильтрации (рассчитанная по упрощенной формуле), данные эхокардиографии и некоторые другие лабораторные показатели.

В результате изначально установлено, что нарушение гликемии натощак определялось у 1062 участников (из них 57% — женщины). В итоге через 4 года после первоначального исследования выявлены 297 новых случаев развития СД (10% исследуемой популяции), в 216 из которых определено нарушение уровня глюкозы в крови натощак. Причем на первоначальном этапе исследования артериальная гипертензия была установлена у 30% людей с нормальным уровнем глюкозы в крови, а в группе с нарушениями данного показателя доля людей с гипертензией составила 48%.

Авторы отмечают, что участники, у которых впоследствии установлен диагноз СД 2-го типа, изначально также имели более высокие уровни воспалительных маркеров, артериального давления, более высокую частоту сердечных сокращений, более низкий уровень липопротеинов высокой плотности и более высокий уровень триглицеридов в крови, бóльшую массу тела без жировой ткани, а также собственно количество жировой ткани, и более высокую распространенность исходных патологических показателей дилатации левого предсердия и гипертрофии левого желудочка (с тенденцией к концентрической гипертрофии).

При многофакторной логистической регрессии, учитывающей возраст, пол, семейные факторы, наличие артериальной гипертензии и отклонения в уровне глюкозы в крови натощак, все показатели ПОМ оказались предикторами развития СД. Однако стоит уточнить, что эффекты ПОМ были компенсированы, когда в анализируемую модель были добавлены показатели количества жировой ткани и уровня воспалительных маркеров.

Авторы уточняют, что в настоящем исследовании принят самый простой возможный диагностический критерий для установления СД согласно рекомендациям Американской диабетической ассоциации (American Diabetes Association — ADA), основанный на повышении уровня глюкозы в крови. Однако в случае использования более углубленного скрининга с пероральным тестом на толерантность к глюкозе могла бы быть выявлена бóльшая распространенность СД и, соответственно, усовершенствован отбор исследуемой популяции.

Также специалисты акцентируют внимание на том, что артериальная гипертензия была определена с использованием офисного, а не амбулаторного мониторирования уровня артериального давления. А поскольку достаточно высока распространенность центрального ожирения и нарушения гликемии натощак, то и скрытая артериальная гипертензия, возможно, не редка у участников данной когорты. Исходя из этого, исследователи уточняют, что также есть вероятность недооценки распространенности артериальной гипертензии во время первоначального обследования.

Как резюмируют авторы, в этом популяционном исследовании продемонстрировано, что ПОМ (в основном сердечно-сосудистой и мочевыделительной систем), ассоциированное с СД 2-го типа, может предшествовать клиническому выявлению последнего, но в значительной степени связано с метаболическим статусом и воспалительным состоянием организма.

• de Simone G., Wang W., Best L.G. et al. (2017) Target organ damage and incident type 2 diabetes mellitus: the Strong Heart Study. Cardiovasc. Diabetol., 16(1): 64.

Олег Мартышин

Почечные признаки первичных митохондриальных заболеваний

Резюме. Проведен обзор подходов к выявлению митохондриальной нефропатии в клинической практике

В зависимости от фенотипа различают синдромальные и несиндромальные формы первичных митохондриальных заболеваний (ПМЗ). Первые характеризуются сходной «мозаикой» симптомов и признаков, имеющих общую причину, а также вовлеченностью в патологический процесс сразу нескольких органов или типов тканей. Синдром полиорганного митохондриального заболевания может быть определяем с момента появления первых клинических признаков или развиться в ходе болезни. Наиболее часто ПМЗ поражают мышечную систему, периферические нервы, центральную нервную систему, органы зрения и слуха, эндокринную систему, сердце, легкие, желудочно-­кишечный тракт, почки, кожу.

При ПМЗ почки вовлечены в патологический процесс в значительной степени. Однако до сих пор не существовало системного обзора этого вопроса. Ученые из Венского муниципального госпиталя (Municipal Hospital Rudolfstiftung), Австрия, и Федерального университета Сан-Паулу (Federal University of São Paulo), Бразилия, в совместной работе стремятся восполнить этот пробел. Системный обзор опубликован в апреле 2017 г. на страницах журнала «Biomedical Reports». Его целью является обобщение и обсуждение предшествующих выводов касательно почечных проявлений ПМЗ.

Поскольку ПМЗ чаще всего присутствует в виде синдрома полиорганного митохондриального заболевания, почечные признаки обычно включают: почечную недостаточность, нефролитиаз, нефротический синдром, кисты почек, почечный канальцевый ацидоз (ПКА), Барттер-подобный синдром, синдром Фанкони, фокальный сегментарный гломерулосклероз, тубулоинтерстициальный нефрит, нефрокальциноз, доброкачественные или злокачественные новообразования.

Среди синдромальных ПМЗ поражение почек наиболее часто выявляли у пациентов с митохондриальной энцефаломиопатией, молочнокислым ацидозом с инсультоподобными эпизодами, синдромом Кернса — Сейра, синдромом Ли и синдромами митохондриального истощения. Единичные случаи: сочетание почечной митохондриальной патологии с хронической прогрессирующей внешней офтальмоплегией; синдромом Пирсона; наследственной оптической нейропатией Лебера; дефицитом коэнзима Q10; Х-хромосомной сидеробластной анемией и атаксией; миопатией; молочным ацидозом; собственно сидеробластной анемией; дефицитом пируватдегидрогеназы; задержкой физического развития; аминоацидурией; холестазом; перегрузкой железом; лактатацидозом и ранней смертью; гиперурикемией; легочной гипертензией; почечной недостаточностью в младенчестве и алкалоз-синдромом. Авторы предполагают, что частота поражения почек при ПМЗ, по оценкам клиницистов, вероятно занижена. В диагностике поражений почек врачи следуют общим рекомендациям и зачастую проводят симптоматическое лечение. Важность почечных проявлений при ПМЗ, определяющих исход болезни, требует дополнительного признания и надлежащего контроля.

Митохондриальные нефропатии бывают первичными и вторичными (в результате первичного поражения других органов). Так, причиной инфаркта почки может стать фибрилляция предсердий или сердечная недостаточность; возможны поражения почек в результате первичной митохондриальной артериальной гипертензии; при митохондриальном диабете почечная недостаточность может быть следствием первичного поражения поджелудочной железы; причиной почечной недостаточности может стать рабдомиолиз, митохондриальная миопатия или митохондриальная эпилепсия.

Первичные почечные признаки ПМЗ включают в себя острую или хроническую почечную недостаточность, нефролитиаз, нефротический синдром, кисты почек, ПКА, Барттер-подобный синдром, синдром де Тони — Дебре — Фанкони, фокальный сегментарный гломерулосклероз, тубулоинтерстициальный нефрит, нефрокальциноз и доброкачественные или злокачественные новообразования.

Степень вовлечения почек в ПМЗ может быть классифицирована по количеству дополнительно затронутых органов. В отсутствие синдрома полиорганного митохондриального заболевания весьма сложно заподозрить именно митохондриальную природу болезни почек. Кроме того, существует классификация по фенотипу с разным уровнем доминантности. Дальнейшая дифференцировка поражений почек при ПМЗ зависит от клинических или субклинических проявлений. Для исследования субклинического уровня требуется биопсия или аутопсия почки с целью выявления морфологических аномалий митохондрий.

Диагноз ПМЗ основывается на результатах анализа крови, мочи, общего осмотра, функциональных тестов и биопсии. Помимо нарушений митохондриальной морфологии, биопсия может выявить дегенеративные изменения эпителиальных клеток почечных канальцев. Дополнительные биохимические исследования помогают выявить дисфункцию одного или нескольких комплексов митохондриальной дыхательной цепи; генетические — мутации в митохондриальной ДНК. У одного пациента может быть выявлено сразу несколько видов почечной патологии.

Лечение митохондриальной нефропатии такое же, как при немитохондриальной нефропатии, однако следует избегать применения цитотоксичных препаратов, способных повлиять на функции митохондрий. Отмечен позитивный результат поддерживающего лечения антиоксидантами, кофакторами и витаминами. Пациентам со стероидрезистентным нефротическим синдромом требуется прием коэнзима Q10. В соответствии с тяжестью митохондриальной почечной недостаточности может потребоваться применение гемодиализа.

Результаты выполненного обзора свидетельствуют, что поражение почек при ПМЗ возникает чаще, чем первоначально предполагалось, а первичное и вторичное вовлечение почек в патологический процесс возможно как при синдромальных, так и при несиндромальных ПМЗ.

Диагностика поражений почек при ПМЗ аналогична стандартной диагностике заболеваний этого органа, но для пациентов с Барттер-подобным синдромом необходимо исключить собственно синдром Барттера. Если митохондриальная нефропатия является начальным проявлением ПМЗ, то для адекватной диагностики требуется проведение биопсии.

• Finsterer J., Scorza F. (2017) Renal manifestations of primary mitochondrial disorders (Review). Biomedical Reports, Apr. 12 (https://www.spandidos-publications.com/10.3892/br.2017.892).

Александр Гузий